患者：女，51岁。
主诉：躯体、右上肢、双下肢痉挛进行性加重1年。
现病史：患者因髋关节病医院住院，拟做髋关节置换，因术前需输血先纠正贫血（血红蛋白65克），输血后出现高热，对症处理后发热消褪，于第二天再次输血20分钟后再次出现高热，并出现躯体抽搐、四肢痉挛，立即终止输血，并给予对症处理，相关症状消失，未再做髋关节置换，稳定后出院。出院后仍间断出现四肢痉挛，约每周发作一次，需扶手杖行走，生活自理，之后间隔越来越短，症状进行性加重，于5月前开始痉挛明显加重并肢体挛缩，轻微刺激身体任何部位即可引起严重躯体及右上肢、双下肢痉挛，不能行走，不能平卧，医院医院就诊拍颅脑CT及四肢X线片和有关实验室检查，均未明确，现来我院就诊住院。
既往史：患者自小行走即有右下肢跛行，四肢各关节活动均轻微受限，可从事一般劳动，劳动量不大。5年前摔伤后右髋关节疼痛，跛行加重，经多方治疗疼痛不能缓解，劳动量较前减少。
月经史：绝经，但应用血塞通后仍会出现月经。
生育史：生育2女，均健康，无类似病症。
家族史：姊妹4人，2姐均有类似肢体关节功能障碍，其中1姐已做双宽关节置换。1哥健康。
专科查体：神志清，精神正常，身高cm。
短颈，胸腹稍彭隆，四肢各关节均有轻度畸形，活动受限。
全身皮肤感觉正常，左上肢肌力3级，右上肢双下肢肌张力增高，肌肉挛缩，腱反射亢进，刺激任何部位均可诱发躯体及右上肢双下肢痉挛，双侧霍夫曼征阴性，双侧巴氏征阳性。
影像：颅脑CT无异常。其它影像如下：
诊断：1、齿突不连、寰枢关节脱位。
2、高位颈脊髓病（痉挛性瘫痪）？
3、脊柱-骨骺发育不良。
4、双侧髋臼发育不良（右髋关节脱位）。
5、贫血。
治疗：
因需前路松解，且因脊柱-骨骺发育不良，寰椎弓根细小、侧块很薄不规则、枢椎左侧椎动脉高跨，椎板很薄，考虑手术困难较大，特请北医三院王超教授会诊，于年11月26日来我院手术，手术顺利。手术：经口咽入路寰枢关节松解术、后路寰枢关节融合术
术中右侧寰椎侧块穿刺在最佳位置（寰椎侧块中心）时手锥不稳定，釘道不可靠，只好向上穿刺，试图增加釘道稳定程度，故而进入了寰枕关节，但很结实。由于对侧椎动脉高跨严重，枢椎椎板钉的固定强度较差，右侧的寰枢侧块钉板固定起主要固定作用，固定牢靠是首选，左侧采用钉棒固定。（术后1周CT复查影像付下）
术后痉挛症状减轻，可平卧睡觉。
若半年后症状好转明显，植骨融合成功，可以将内固定去除，恢复寰枕关节的正常活动。
年11月26日手术
术后一周片
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