东南快报见习记者钟文兴通讯员林浩/文
近日，
家住福州的女婴贝贝（化名）快2个月大时，
她爸妈发现其皮肤偏黄，
同时出现情绪烦躁等反常表现，
特别是后来还看见孩子大便颜色越来越怪，
变浅发白，
他们感觉事情不对，
急忙将贝贝送到福建省妇幼保健院就诊。
在该院，
经过医生细致检查、分析，
被确诊为先天性胆道闭锁。
经过手术治疗，
贝贝黄疸消退，
大便恢复正常。
近日，贝贝已出院。
“所幸家长发现得早，治疗及时，不然治疗效果很可能会差很多。”该院儿外科吴典明主任医师提醒，家长若发现小儿出现黄疸持续不退，大便变浅、发灰发白等症状时，医院就诊，以免延误治疗。症状多为黄疸不退大便变浅、发灰发白
“先天性胆道闭锁是小儿外科最难治疗的疾病之一。”吴典明主任介绍，贝贝所患的先天性胆道闭锁属于小儿常见先天性疾病，特别好发于亚洲女婴身上，发病率约1/~，目前病因仍不明确。主要的治疗方法是葛西手术和肝移植，孩子年龄在60天内效果最好，否则可能不耐受手术或预后很差。吴典明主任介绍，胆道闭锁患儿一般在出生时多数与正常宝宝无异，40-60%患儿胎粪排出正常，在生理期黄疸期并没有黄疸加剧表现。即使是起病初期，患儿还能正常吃奶，且精神不错。
然而，其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，通常在宝宝出生3~8周，父母可能发现孩子的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。如果家长发现孩子大便颜色越来越怪，且带有白色、灰色迹象（可借助“大便色卡”加强判断），或是尿色非常深，如同红茶颜色，都得警惕先天性胆道闭锁发生的可能。
如果不采取有效治疗手段，在孩子满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。
“目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是行葛西手术。”吴主任说，患儿手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，如果淤胆超过12~13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差。此时只有进行肝移植才能彻底治愈。“通常，手术时孩子未满60天疗效最好。”他强调，“小儿家长一定要多留心观察，及早诊治。”肝移植技术已成熟医生呼吁不要轻易放弃
“遗憾的是，相当部分患儿被发现患病时，都已错过手术最佳时期。另一方面，一些家长由于未及时接受手术、担心手术风险或预后不良、家庭经济困难等，也容易错失手术最佳时期，”吴典明主任介绍，目前，而此时，最好的补救方法就是肝移植。“先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高，建议患儿家长们不要轻易放弃。”
吴主任介绍，患儿的肝移植来源一般取自于父母，此前，出于经济、自身健康等方面的种种考虑，许多父母通常会选择放弃手术治疗。其实，先天性胆道闭锁患儿活体肝移植的成功率很高，由于肝体来自亲属，患儿的免疫反应很少。另外肝自身有代偿功能，成人割取部分肝脏并不会对健康有很大的影响，手术也非常安全。而患儿获得父母的这一部分肝脏也会随着年岁增大而不断发育成一个全肝。目前，国内有天津、北京、上海等地几家开展小儿肝移植手术较为成熟。对于部分家庭经济困难的患者家长普遍关心的手术费用问题，吴典明主任表示无需过分担忧，目前，国家出台先天性结构畸形救助项目，救助病种就包含胆道闭锁，符合条件者可申请救助。“依据患儿医疗费用情况，可一次性申请元至0元医疗补助金，大大降低支付费用。”
编辑：钟文兴
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