过敏性紫癜(Henoch-Schtinleinpurpura，HSP)是儿童期最常发生的血管炎，多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。
迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。HSP最常见的感染以链球菌所致的上呼吸道感染最多见。幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌、副流感病毒、微小病毒B19、肺炎支原体等感染可能是HSP发病的原因之一。某些食物、药物或疫苗接种也可能导致过敏性紫癜的发生。家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因等可能与儿童HSP发病相关。
一、临床表现：
1．皮疹：是HSP的常见症状，也是HSP诊断的必需条件。典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面
部，并可能形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点心?。另外，皮疹也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。少于5％HSP患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。35％-70％年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿。
2．关节症状：有30％-43％的患儿以关节痛或腹痛起病。
3．胃肠道症状：胃肠道症状发生率50％～75％，包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，可有大量出血、肠梗阻及肠穿孔、肠套叠等病变可威胁生命。部分病人可见肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎等
4．肾脏损害：临床上肾脏受累发生率20％～60％。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见，严重的可出现急慢性肾功能衰竭。
5．其他系统表现：可见睾丸炎、头痛，抽搐、瘫痪、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、颅内出血等。少见肺部改变(1％)，如肺出血、肺泡出血及问质性肺炎。个别患儿可出现肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。
二、检查:
目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查（如自身抗体、凝血时间等）有助于鉴别诊断、了解病情、及时发现并发症。明确过敏原可减少疾病反复的机率。尿常规、肾早期标志物检查对判断肾脏损害有很大帮助；消化道B超、胃镜及肠镜可更加明确消化道病变情况，个别皮疹不典型患儿可做皮肤活检明确诊断。
HSP的诊断标准（EULAR／PReS统一标准）：
可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条：
①弥漫性腹痛；
②任何部位活检示IgA沉积；
③关节炎或关节痛
④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。
三、治疗方案：
1.过敏性紫癜的患儿首先要保证休息，重症患儿需卧床休息，避免剧烈运动。有些患儿复诊时因长途劳顿就可能导致皮疹再次增多。当出现胃肠道损害时需注意控制饮食，尤其需注意避免动物蛋白类及不易消化食物，以免加重胃肠道负担，出现肠套叠，肠穿孔，肠出血等严重并发症。如出现持续腹痛、呕吐、便血者需暂时禁食，并需住院予以胃肠外营养支持治疗。如出血或低蛋白血症严重，需要适当补充血制品或白蛋白等。如果出现严重的腹部并发症，神经系统损害者可应用静脉丙种球蛋白调节免疫。
2．存在急性期呼吸道及胃肠道等感染者，应根据病情，酌情应用头孢类或大环内酯类类抗生素治疗。
3.很多家长都对应用激素抱有顾虑，其实激素治疗可较快缓解过敏性紫癜患儿的胃肠道症状，缩短腹痛持续时间，减少发生肠套叠等肠道急腹症风险，缓解并发症。研究显示短期应用激素对身体的影响远小于病变进展本身对身体造成的伤害。少部分病人可能需要长期大剂量使用激素，医生会采取添加一些药物，监测血糖、血压，安排合理饮食，避免感染和剧烈运动等措施，来最大限度的减少其副作用的发生。
4.大部分紫癜肾炎治疗是有效的，只是疗程较长，家长需要耐心和信心，坚持按时门诊复诊治疗。当出现肾脏严重损害时（如出现大量蛋白尿、低蛋白血症等），除了需要长期激素治疗外，通常需加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢霉素等治疗。此类药物均存在一定的血液系统损害、肝肾损害等。医生会根据病情需要，在全面权衡利弊的基础上考虑应用并会向家长交待相关适应症及副作用，在征得家长同意后才会使用。
5.过敏性紫癜往往因呼吸道感染或消化道感染导致病情反复，甚至加重。所以应注意调整患儿的免疫功能，加强抵抗疾病的能力。部分病人可能需应用免疫调节类药物预防感染的发生。
6.中医中药强调“整体观念、辩证论治”。在过敏性紫癜治疗及预防方面有着独特的优势。也是西药不能替代的。我院中医科过敏性紫癜专业经过数十年的研究，对过敏性紫癜皮肤、腹型、过敏性紫癜肾炎均有较为深刻的认识及较为丰富的经验。过敏性紫癜属中医“发斑”和“血证”的范畴，有“肌衄”、“葡萄疫”、“斑疹”、“斑毒”等名称，中医认为本病病因可归为风、热、湿(毒)、瘀、虚五方面。发病以脾肾不足，湿热郁滞为本；肺气不足，外邪侵袭为标。急性发作期以湿热内盛，血热妄行为多见，属实证、热证。慢性期则可见气血阴亏，血脉瘀滞等虚证、瘀证。治疗上以清热祛湿，凉血活血为主，随证加减用药，临床取得有较好疗效，可缓解症状，缩短病程。另外我院根据老中医经验方研制的院内制剂“青紫合剂”，对过敏性紫癜缓解病情，减少复发具有较好的效果。
7.除了口服汤药外，皮疹严重患儿可予中药泡洗及外用理疗治疗，对改善皮肤症状、缩短病程起到一定辅助作用。
四、预后
过敏性紫癜患儿20％～60％发生紫癜性肾炎，有报道年龄大于4岁患儿并发严重肾炎所占比例高达80％。严重的腹痛与胃肠道出血也是肾脏受累的危险因素。部分病人可发展为终末期肾病。
HSP多数可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40％。儿童HSP肾脏损害85％发生在病程4周内，91％发生在病程6周内，97％发生在6个月内，因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3—5年。
五、恢复期注意事项：
1.生活护理：预防感染，避免受凉感冒；饮食以易消化的食物为主，如米粥，面条等，出院时暂以素食为主，暂避免肉，蛋，奶等动物蛋白摄入。等待病情缓解后，在医师指导下再按次序逐个添加。水果可以适当食用，但切不可暴饮暴食。海鲜如虾、蟹等发病1年内不建议食用。尽量避免零食，暂不能吃羊肉。避免过敏原接触：如花粉、化学药品、汽油、油漆、尘螨等；避免动物接触；注意气候变化，及时更衣；房间注意通风换气；避免过度劳累，活动应适度。
2.服用激素的患儿需注意每天监测血压，如发现血压高要及时加降压药。激素不能自行减量或停药，需根据病情、疗程，在专业医师的指导下调整药物用量，服激素同时注意补充钙剂。激素应用后免疫功能可能受到影响，有可能合并感染，故需避免长时间停留于公众场合，注意保持居住环境通风，减少合并感染的风险。
3.中药从整体调整患儿机体状态，对于缓解症状、减轻西药副作用、撤减副作用明显的西药（如激素）非常有效，但因儿童用药有其特殊性，不同与成人，故需在专业医生指导下使用中药，切忌非专业医生或家长随意给患儿添加各种中药治疗造成药物不良反应。中药需坚持长期服用，定期换方。
4.出院患儿需定期到中医门诊（门诊八楼）复查，复查时须注意：
（1）先到病案室取住院病历。
（2）携带相关资料（如尿常规等）及以前的中药处方。
（3）在候诊期间完成复诊检查项目。
5.患儿需监测血常规、尿常规、便常规、肾早期损伤标志物、肝功、肾功等指标。即使在病变恢复后仍建议监测尿检1-5年。
6.如患儿出现以下症状须及时到门诊就诊：发热、皮疹突然明显增多、剧烈腹痛、呕血、吐血、黑便、血便、浮肿，茶色尿甚至肉眼血尿等。
医院中医科内综一病房
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