骨与关节先天发育疾患之脊柱及胸廓畸形

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骨与关节系统病种繁多，比如骨与关节先天发育疾患的病种较多，临床表现多样，影像学检查是诊断骨关节系统疾患的重要手段，尤其经典X线检查始终是骨关节影像学诊断基础。本文主要讨论胸廓及脊柱畸形的X线及CT影像表现特点，与各位影像同道老师共同学习。

01

半椎畸形

简要病史：男性，16岁，双肩不等高1年余,加重1个月。

影像表现：胸部正位片示：胸段脊柱侧弯畸形，部分胸椎椎体楔形变CT三维重建示：胸段脊柱胸9椎体为中心向左侧弯曲右侧凸，胸9椎体呈右侧半椎改变，边界清晰，骨皮质、骨松质未见破坏，胸8-9、胸9-10椎间隙稍变窄最终诊断结论：胸9半椎畸形伴胸段脊柱侧弯概述：先天性半椎畸形是指在胚胎时期椎体由间充质形成软骨时，如果左右对称的椎体软骨中心的一个不发育，可形成侧向半椎体缺如，若两个软骨骨化中心均不发育，则可引起椎体缺如侧向半椎体在X线正位片上可以得到良好显示，表现为半椎体较正常椎体小，偏于中线一侧由于负重的原因，常呈楔形改变，并伴有不同程度的脊柱侧弯侧位片上由于影像的左右重叠，椎体仍可显示为方形，但其椎体中部密度增高如果椎体为腹背两个骨化中心，当只有一个发育时，则形成背侧或腹侧半椎体，此时需摄侧位片观察先天性半椎畸形可累及一个椎体，也可累及多个椎体。单发时常误诊为椎体压缩性骨折、椎体结核等，多发者应与脊椎骨骺发育异常等其它病因导致的椎体改变相鉴别CT也是重要的检查方法，其冠状位、矢状位的重建有助于鉴别诊断

02

脊椎隐性裂

简要病史：男性，14岁，间断性尿失禁。影像表现：图A、B为腰椎正、侧位片，示：骶1-3椎弓未完全融合，见透亮线影（红箭头），边缘锐利清晰。骶1-3隐性裂。概述：脊柱裂是骨性椎弓的先天性缺陷，是由于两侧椎弓骨化中心未融合，而在棘突区形成不同程度的裂隙，包括椎板的缺损、棘突的畸形或缺如等最常见于下腰椎和骶骨上部，其次为颈椎。根据椎管内容物有无疝出，可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，前者多见大多数患者可无症状，仅在摄片中偶尔发现，故称为隐性脊柱裂，部分骶椎隐裂可引起儿童遗尿症，本例即为骶1-3隐性裂隐性脊柱裂一般以正位片显示较好，表现为椎弓中央有裂隙存在，常合并棘突畸形或缺如，也可呈游离状态，即所谓游离棘突显性脊柱裂，除有椎弓缺损外，因脑脊膜膨出，常形成软组织肿块，临床上常有明显神经症状儿童椎体较薄，重叠在椎体上有时不易显示椎弓上的裂隙，可酌情行CT检查，能直观的显示椎板的缺损等情况，MR扫描则可清晰显示伴发的脊髓栓系、低位及椎管内容物疝等征象

03

椎弓峡部裂

简要病史：男性，21岁，无明显诱因右下肢疼痛、麻木1月余影像表现：图A、B为腰椎正侧位片示：腰4椎体向前II度滑脱；图C、D为腰椎双斜位片，示：双斜位片示腰4双侧椎弓峡部骨皮质不连续，可见透亮线影。最终诊断结论：腰4椎体双侧椎弓峡部骨不连伴腰4椎体向前II度滑脱。概述：腰椎峡部裂是指椎弓峡部骨不连接，是引起腰腿痛常见的原因之一，是导致脊椎滑脱的潜在因素发病机制可分为先天性发育缺陷和创伤性因素两种，多见于20-40岁成年人临床上最常见症状为进行性下腰部疼痛，可伴有一侧或双侧下肢放射痛X线检查中，斜位片是显示椎弓峡部裂的最佳投照体位，因此在检查中除摄腰椎常规正侧位片外应加摄双斜位片，一般取后斜位35-45度在斜位片上，正常椎弓形似「猎狗」，「狗颈」即为椎弓峡部当「狗颈」可见条状透亮影时，称为「狗颈项链」，说明椎弓峡部有骨质不连，根据「狗颈项链」的宽度及形态可诊断裂的程度椎弓峡部裂常导致椎体滑脱，评价椎体滑脱的程度，现多采用梅尔丁法，将骶1椎体纵向4等分，即1-4度CT扫描是确诊本病的可靠手段，特别是有许多情况下，在有椎弓峡部裂的病人中，由于裂的位置和裂隙的方向不同，可能在x线平片不能清晰显示「项链」征，此时CT重建能确定其骨性结构改变，显示峡部裂及椎体滑脱的程度

04

先天性阻滞椎

简要病史：男性，55岁，颈部疼痛不适1年余影像表现：图A、B为颈椎正侧位片示，劲2-3椎体椎间隙未见显示，生理曲的略变直图C为CT失状位重建图片，示：颈2、3椎体先天性融合，椎间隙变窄消失最终诊断结论：颈3-4先天性阻滞椎概述：阻滞椎常见于颈椎和腰椎，先天性阻滞椎多见于Klippel-Feil综合征，系因胚胎时期间叶的原椎体分节障碍所致，影响了两个或多个节段，常表现多个颈椎融合，有时可累及上胸椎临床表现为短颈、后发际低、颈部活动受限三个征象在X线表现上，所累及椎体融合可为完全性和不完全性完全性者椎间盘消失呈骨性融合不完全性者部分椎体融合，椎间盘萎缩变小，椎体间仅见线状透亮区受累椎体前缘光滑，常有弧形凹陷，融合部椎体变细，呈蜂腰状，又称「蜂腰征」。这些征象都反映了先天融合致生长发育异常的特点

05

肋骨分叉畸形

简要病史：女性，35岁，既往体健，体检发现异常影像描述：图A为胸部正位片，示：右侧第5肋骨前部呈分叉状，骨质结构完整图B为CT三维重建，示：右侧第5肋骨前部呈分叉状，骨质结构完整。最终诊断结论：右第5肋分叉畸形概述：肋骨分叉畸形是肋骨上较多见的先天异常，多发生于两侧第1-5肋骨一般没有临床症状，多在体检时发现X线主要表现为肋骨前端呈分叉状，可一支长一支短，甚至仅表现为肋骨上一骨性隆起，也可呈一不完整的环状，其骨皮质、骨松质结构均正常

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影像super超

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小雪球

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彭龙

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