点击医院,轻松 孩子身上突然出现紫红色皮肤瘀点,家长没有引起重视,以为是磕碰或外伤引起。专家提醒,有时此颜色非彼颜色,如不加以注意可能会忽略真正的罪魁祸首——过敏性紫癜。该病是儿童期最常发生的血管炎,如果没有及时进行治疗,病情可能会恶化并累及其它器官,导致许多并发症的发生。
今天,医院血液科主任严匡华为您解读过敏性紫癜,大家一起来学习吧!
过敏性紫癜(AP)知识问答
1.过敏性紫癜究竟是怎样的一种疾病呢?
答:过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura,AP)又称为变态反应性紫癜(allergicpurpura,AP)、变态反应性紫癜综合征(allergicpurpurasyndrome)、亨诺-许兰氏紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP)、亨诺-许兰氏综合征(Henoch-Sch?nleinsyndrome)、许兰-亨诺氏紫癜(Sch?nlein-Henochpurpura)、白细胞破坏过多性血管炎(leukoclasticvasculitis,LV)、出血性毛细血管中毒症(hemorrhagiccapillarytoxicosis)、风湿性紫癜(purpurarheumatica),简称AP、或HSP、或LV。AP是一种常见的由多种感染原或过敏原引起的累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等全身小血管的过敏性出血性疾病,是儿童最常见的非血小板减少性紫癜,属于系统性血管炎的一种。
2.哪些因素可以引起过敏性紫癜呢?
答:过敏性紫癜病因复杂,可能与以下因素引起的过敏反应有关:
①细菌感染,常见的是β-溶血性链球菌感染。②病毒感染,以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎最为常见。③寄生虫感染,以蛔虫感染最多见,其次是钩虫。④食物,如鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。⑤药物,如青霉素等抗生素、磺胺药、解热镇痛药、甚至胰岛素等。⑥其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种等。
3.过敏性紫癜的发病率和临床表现如何?
答:本病年发病率约为十万分之九。90%见于儿童、青少年,尤其是2~8岁的学龄前和学龄期儿童。男性发病约为女性的两倍。寒冷季节发病较多。50%的患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及发烧等症状。皮肤紫癜、腹部、关节症状和肾脏受累为过敏性紫癜的四大临床表现。
第一,皮肤紫癜。其特点是出血性皮疹,分批出现、大小不一、对称分布、略高出皮面(palpable)、压之不退色(non-blanching)。多为出血点,部分可融合成片。初起时颜色鲜红,多见于四肢,尤其是双下肢伸侧,部分患者可波及臀部,很少出现在躯干尤其是面部,可伴轻微瘙痒。皮疹消退后可遗留色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹、血管神经性水肿。偶尔口腔粘膜或眼结膜也可出现紫癜。
第二,约有30%~50%的患者出现关节症状,表现为轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。常累及大关节,以膝、踝关节多见,呈游走性和一过性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。
第三,90%的儿童病例和50%的成人病例可出现腹部症状,腹痛最多见,多呈绞痛,以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,特点是腹痛虽剧烈,但腹部压痛较轻、腹肌紧张和反跳痛并不明显。可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。严重的并发症如消化道大出血、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔少见,多发生于儿童。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”,为急性期常见死因。
第四,肾脏受累。是本病最常见的并发症,发生率在30~60%,多见于出疹后4~8周内,少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。最常见的表现为孤立性血尿,国内报道有1/4~1/2病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微,但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能衰竭。部分患者可有高血压和水肿。
根据以上表现,过敏性紫癜可分为单纯皮肤型、腹型、关节型和肾型,若单纯皮肤紫癜与其他两型或两型以上合并存在时称为混合型。另外,本病血常规提示血小板正常,甚至增多。血中IgA、IgE可升高。
4.过敏性紫癜如何诊断和鉴别诊断?
答:紫癜为临床上常见而非特异性的体征,由于皮下出血所致,压之不退色。过敏性紫癜的诊断,首先应明确紫癜、出血点和瘀斑的区别。出血点(petechia),又名瘀点,直径小于3mm,瘀斑(ecchymosis)直径则大于1cm,而紫癜直径介于3mm和1cm之间。而后再对紫癜进行鉴别,紫癜原因众多,大致可分为两大类:血小板减少性紫癜和非血小板减少性紫癜。过敏性紫癜属于非血小板减少性紫癜,尤其是单纯皮肤型AP需要与单纯性紫癜(PS,又称为易发青紫或易发乌青块综合征)、老年性紫癜、感染性紫癜如斑疹伤寒和脑膜炎球菌感染、华氏高球蛋白血症性紫癜(Waldenstr?mhyperglobulinemicpurpura,purpurahyperglobulinemica)、精神性紫癜、匍匐性紫癜(climbingpurpura)、色素性紫癜、自残性紫癜,以及由于弥散性血管内凝血(DIC)、甚至高血压(导致压力性紫癜)、坏血病(维生素C缺乏,现已罕见)等引起的紫癜鉴别,千万不能紫癜患者一查血小板数正常,就考虑为过敏性紫癜。混合型AP则相对易于诊断,因为很少有其他疾病同时有皮肤、腹部、关节或肾脏受累表现。而血小板减少性紫癜的鉴别请参看严匡华的文章《特发性血小板减少性紫癜(ITP)知识问答》。
5.过敏性紫癜如何预防?
答:过敏性紫癜的预防措施包括:
(1).预防和治疗各种感染,饮食宜清淡,忌食辛、辣、刺激性食物和海鲜,不吃可诱发本病的食物或药物,过敏原不明者不吃过去未吃过的食物,避免寒冷。
(2).加强锻炼,增强体质,在寒冷好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。
6.过敏性紫癜如何治疗?
答:过敏性紫癜的治疗包括:
(1).积极寻找和去除致病因素。寻找并清除过敏原很重要,如扁桃体炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。
(2).对症支持治疗,如腹痛可用解痉剂,消化道出血可用西咪替丁。用维生素C可改善血管脆性。急性期应卧床休息。消化道症状重应限制饮食。
(3).抗过敏疗法,荨麻疹或血管神经性水肿可用抗组胺药物和钙剂。
(4).糖皮质激素。其适应症为严重血管神经性水肿、严重腹痛并消化道出血、关节型及严重肾脏病变如肾病综合征和急进性肾炎。激素可改善毛细血管通透性,减轻组织如肠道水肿,防止肠套叠。但对皮肤型及肾型疗效不佳,不能预防肾炎的发生、缩短病程和预防复发。
(5).抗凝治疗,如潘生丁可减少蛋白尿,还有肝素。血栓形成可选择尿激酶等溶栓药。
(6).免疫抑制剂:对重症肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。
(7).其他,如血浆置换、大剂量静脉丙种球蛋白。
(8).中医补肾益气、活血化瘀。
7.过敏性紫癜病程、预后如何?
答:本病为一良性疾病,多数预后良好,约10~20%的患者可复发,不到5%的患者发展为慢性。病程一般约1~2周至1~2个月,少数可长达数月或一年以上。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年。大多自行缓解。预后差的因素包括:
①发病年龄较大;
②大量肾病性蛋白尿持续6个月以上;
③肾活检病理提示伴有50%的新月体形成。
最后严匡华要提醒的也是非常重要的一点是,过敏性紫癜患者别忘了2年之内每1~2个月复查一次尿常规,因为有的患者皮肤紫癜2年之后才发生紫癜性肾炎。
医院血液科简介医院血液科由美国国家卫生研究院(NIH)博士后、主任医师严匡华任科室主任、学科带头人,医院血液免疫风湿科发展,规划建设省内一流血液专科。目前,科室拥有一流的血液病诊治技术和科研仪器设备,对各种血液淋巴系统疾病,可进行系统科学的诊断和鉴别诊断,以及包括中西医结合、饮食疗法、治疗性生活方式干预(TLC)、环境危险因素分析规避和造血干细胞移植(骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植)等在内的综合治疗。该科与中国血液病专业排名第一的中国医院进行全方位的技术合作,中国医院的专家定期到医院查房会诊,为每一位血液病患者提供最一流的诊疗服务。同时,医院生物治疗中心,还可进行血液淋巴系统恶性肿瘤和移植物抗宿主病(GVHD)等的细胞治疗(DC-CIK和BMMSC)。
目前医院已经形成了中西医结合诊治血液病、造血干细胞移植和免疫细胞治疗恶性血液病、以及骨髓增生异常综合征的综合诊治三大特色,病源遍布全国各地,诊疗效果获得了病患及家属的一致好评。科室将引进先进的企业化管理理念,创建自己的专业科室文化,努力建成国医院血液病诊疗中心。
专家链接严匡华,主任医师、教授、硕士研究生导师,现任医院血液科主任。
北京大学医学部内科血液学硕士、中国医学科学院北京协和医科大学血医院内科血液学博士、美国国家卫生研究院(NIH)临床中心博士后研究员访问学者。中华医学生物免疫学会理事,中国抗癌协会、全国难治性白血病、淋巴癌、多发性骨髓瘤等学术研讨会学术委员会委员,河南省抗癌协会淋巴癌专业委员会委员。参编《血液病学》(人民卫生出版社)等专著3部,任《白血病·淋巴瘤》杂志编委。
擅长各种血液病的个体化中西医结合综合诊治,兼通儿童血液病,精通西医和中医两套迥异的医学体系,除了西医“辨病”以外,还能中医“辨证”、开中药处方。从事血液专业临床工作三十年,医学知识广博而精专,临床经验丰富,对病情变化具有预见性。
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