先天性肠旋转不良是胚胎期肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。
肠旋转不良的患儿盲肠和阑尾一般位于左上腹
病因
正常的胚胎发育过程中，肠道的正常旋转是沿肠系膜上动脉逆时针旋转°，最终形成了我们所知的正常肠道布局：盲肠及阑尾位于右下腹，升结肠位于右侧，降结肠位于左侧，乙状结肠位于左下腹。
胚胎发育过程中肠正常旋转示意图
如果旋转过程中发生异常：旋转不到位、旋转过度、或反向旋转，最终则发展为肠旋转不良，正常的肠道各节段及肠系膜的位置关系发生了变化。
示意图显示正常肠道及肠旋转不良
肠旋转不良时，盲肠可位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠导致其梗阻；位于十二指肠前的盲肠也可直接压迫导致梗阻。肠旋转不良时，小肠系膜仅凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心发生肠扭转，导致小肠广泛坏死。
临床表现
胎儿期可表现为十二指肠梗阻，胃和十二指肠扩张伴液体潴留而形成“双泡征”。
新生儿期肠旋转不良可有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。肠管大面积坏死则失去救治机会。
检查
1.腹部超声：超声为非创伤性检查，也为首选检查，通过探查肠系膜上血管位置和走向，完全可以明确诊断肠旋转不良，而且可以精确到旋转多少度。通常情况下，肠系膜上静脉(SMV)位于SMA右侧，若位于SMA前方或左侧，提示可能存在肠旋转不良，若同时看到肠管“靶环”征，可以明确诊断。该项检查对超声科医师的技术及临床经验有非常高的要求。山东省妇幼保健院超声科妇产及儿科超声临床经验丰富，对于产检发现的胎儿十二指肠梗阻，出生后进一步给新生儿超声检查，精确诊断新生儿先天性肠旋转不良。真正做到从胎儿到新生儿的无缝衔接，避免出现肠扭转坏死而失去救治机会的风险。
2.腹部平片：直立位及侧卧位腹部平片，典型的“双泡征”提示十二指肠梗阻。中肠扭转影像学表现有：胃出口梗阻，可见扩张的胃泡，远端气体减少;
3.胃肠造影联合钡剂灌肠，腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。
4.CT对肠旋转不良尤其是伴中肠扭转的诊断具有重要价值。CT图像中肠系膜血管的“换位征”和“漩涡征”是诊断肠旋转不良的特征性表现，具有定性价值。
诊断
先天性肠旋转不良是新生儿十二指肠梗阻最常见的原因，胎儿期出现典型的“双泡征”，在孕中、晚期，超声检查即可做出初步诊断，出生后再进一步检查确诊。产检未能发现的，根据新生儿期典型的症状及辅助检查，多可明确诊断。
治疗
先天性肠旋转不良诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早或急诊手术，否则合并中肠扭转导致肠坏死可以造成死亡，无保守治疗的方法。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准方法是Ladd手术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。手术有传统开腹手术和腹腔镜微创两种手术方式，腹腔镜创伤小，恢复快，腹部基本看不到手术切口瘢痕，目前是首选方式，山东省妇幼保健院小儿外科微创手术治疗先天性肠旋转不良经验丰富，技术娴熟。
该病整体预后良好，治愈率高，关键在于早期诊断，及时手术，避免出现肠坏死。现在多提倡宫内转运，对于孕妇产检发现的胎儿畸形，建议到有新生医院待产，母婴都有安全保障。
腹腔镜微创手术，患儿恢复良好，正常喂奶，体重无下降。腹壁几乎看不到手术瘢痕。
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